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关键词：妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA)；诊断；治疗
妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA)是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠终止后血象正常。1888年Ehrlich报道了第1例再生障碍性贫血(aplastic anemia， AA)，而此例即发生于妊娠期，以后陆续有所报道。由于病例数量很少，PAAA的病因尚不明确，诊断及治疗这类患者的临床经验也有限。
一、PAAA的病因和发病机理
PAAA病因不明。有文献报道，既往有AA史未被发现，妊娠后病情加重才检出［1］。动物实验提示雌激素对骨髓无抑制作用，甚至妊娠时有许多因素促进骨髓增生。多数作者认为，妊娠可能是AA的诱因之一［2］，主要因为有些发生在妊娠期的AA患者在分娩后其贫血症状缓解。也有些作者认为，只是一种巧合［3］，因为与妊娠的总数相比，合并AA的病例数很少。
20多年来，描述PAAA的报道已不少见［3，4］。近年来报道的3例反复出现在妊娠期的骨髓增生不良［2，5］以及2例纯红细胞再生障碍性贫血［6］，患者每次妊娠时均出现骨髓抑制而非妊娠期未发现任何异常。还有文献报道，AA缓解期因妊娠而出现血细胞减少的患者，也常常随着妊娠终止而使症状得到缓解［7］。以上病例均提示骨髓造血障碍与妊娠相关，并有可能是一组相关的疾病，有其特殊的发病机理。
再生障碍性贫血的病因主要为病毒感染、化学因素、物理因素等。目前，PAAA的确切病因尚不清楚，可能的原因有：(1)激素影响：在动物实验中，药理学剂量的雌激素可以对狗产生严重的骨髓抑制。AA与雪貂的动情期有关［8］。然而，对于人类，没有证据表明生理剂量的雌性激素能抑制骨髓造血。Lowenstein对200例正常妊娠女性的研究表明，妊娠期骨髓增生活跃。红细胞生成增加受红细胞生成素(erythropoietin, EPO)的控制，胎盘泌乳素使EPO增加，而高水平的雌激素则对其有抑制作用［9］。Fleming也提出，EPO与胎盘泌乳素失衡有关［10］。(2)免疫机理：有些患者在1次妊娠中发病，而在其后的妊娠中可能正常，可能是因为不同的抗原型引起母体抑制造血的免疫反应不同所致［11］。PAAA时血小板减少明显，可能因为血小板数量及功能对免疫影响的反应不同所致。(3)造血微环境改变：虽然PAAA患者的造血抑制是可逆的，但造血干细胞数量少或功能差仍是事实，在其他因素影响下可出现再生障碍性贫血表现，其确切机理尚待从骨髓培养、造血因子水平、免疫学以及妊娠期内分泌改变等方面进一步的研究。
二、PAAA的诊断
1.病史：既往无贫血史、无不良环境和有害物质接触史，仅在妊娠期出现的AA。表现为妊娠期的血象减低和骨髓增生低下，而妊娠前及妊娠终止后的血象是正常的。
2.临床表现：临床上主要表现为不明原因的、进行性加重的、不易治愈的贫血，可在孕期的各阶段发病，初期可无症状，轻度的贫血往往被忽略。随着贫血的加重，患者会出现牙龈出血、鼻出血、皮下出血点及紫癜等，严重者感全身乏力、头晕、头疼和反复感染。
3.实验室检查：因PAAA是妊娠期发生的AA，其检查同AA。外周末梢血检查呈现全血细胞减少，主要特点是血小板的减少最为明显。但确诊必须有赖于骨髓穿刺涂片检查。还应应用血液学诊断手段，除外其他全血减少或骨髓造血障碍性疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。早期行溶血试验(Coomb′s试验、Ham′s试验、Rous试验、蛇毒因子溶血试验)，应用流式细胞仪检测外周血细胞或骨髓单个核细胞(CD55、CD59)，检测血小板抗体，可以明确诊断。
三、PAAA对母婴的影响
PAAA对母婴都有严重影响。孕妇易发生全身出血倾向如皮肤紫癜、外出血、严重的颅内出血及脏器出血、白细胞降低、反复感染、严重贫血可造成心功能衰竭等。临床上造成孕妇死亡的原因是颅内出血、心功能衰竭及严重感染所致败血症。胎儿易发生宫内缺氧、宫内生长迟缓、早产及胎死宫内。尽管随着新生儿疾病治疗水平的提高，PAAA孕妇分娩的新生儿存活率已经提高，但与该疾病相关的死亡率仍然很高，主要是由于感染和出血［12］。对新生儿的危险主要有：(1)胎儿畸形。由于孕妇用药(免疫抑制剂)所致；(2)感染的危险增加。由于母体粒细胞数目下降所致，同时与宫内感染有关的新生儿问题增加［13］；(3)出血危险。因受母体血小板减少的影响，胎儿血小板计数下降；(4)早产［7］、低体重儿危险增加。可能与孕妇贫血程度及免疫治疗有关［2，13］；(5)贫血和血小板减少症。输注全血和血小板［4，13］时，孕妇体内抗血小板抗体的介导作用。
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